فرفرية كبدية | Peliosis hepatis

فرفرية كبدية

ما هو فرفرية كبدية

الفُرْفُرْيَّةٌ الكَبِدِيَّة هي حالة وعائيّة غير شائعة تتميّزَ بتجاويف متعدّدةَ مليئة بالدمَّ مُوَزَّعةَ بشكل عشوائي في كافة أنحاء الكبد. ويَتراوح حجم التجاويف عادةً بين بضعة ملي مترات إلى 3 سنتي متر للقطر. وفي الماضي كَان مجرّد فضول هيستولوجيّ يوجد من حينٍ لآخر في الصِّفَات التَّشْريحِيَّة لكن تم تمييز حالات مرضيّة متزايدة واسعة النطاق ابتداءاً مِنْ الأيدزِ إلى إستعمالِ الستيرويدات الابْتِنائِيّة. وأحياناً أيضاً يصيب هذا الدّاء الطحال و العُقَد اللمفية و الرئتين و الكِلى و الغدد الكظرية و نُخاع العظم وأجزاء أخرى مِنْ السبيل المعوي.
إنّ الفِيزْيُولُوجْيا المَرَضِيَّة للفُرْفُرْيَّةٌ الكَبِدِيَّة مجهولة. وهناك عِدّة فرضيات من مثل أنّها تنْشأ عن ضرر ظهاريّ جَيْبَانِيّ أو ضغطَ جَيْبَانِيّ بسبب انسداد في تدفّق الدمِّ مِنْ الكَبِد أَو النخر الخَلَوِيّ الكَبِدِيّ. ارتباطات المرض: 'العداوى: فَيروس العَوَز المَناعِيِّ البَشَرِيّ (فَيروسُ الإِيدز) و الفُرْفُرْيَّةٌ العصويّة (التي تسببها جنس البَرْتُونيلَة، وهي جراثيم مسؤولة عن داء خَدْشِ القِطَّة) و العُنْقودِيَّةُ الذَّهَبِيَّة. 'الحالات المرضيّة المُزمنة: الفشل الكُلْوِيٌّ بالمَرْحَلَةِ النِّهَائِيَّة و كواشيوركور (سوءُ تَغْذِيَةِ البروتين والطَّاقة) و السُلّ والعداوى المُزمنة الأخرى. 'الخَباثَة: الاعْتِلاَلات الغامَّائِيّة أُحادِيّة النَّسِيْلَة (أوَرامٌ نِقْيِيّة متعدّدة و وُجود الغلوبولينِ الكِبْرَوِيِّ بِالدَّم لوالدنستروم ) و داء هُودجكين (أحد أشكال اللمفومة الخبيثة) و كَثْرَة المُنْسِجاتِ الخَبيثَة و الوَرَمٌ المَنَوِيّ الوَرَم الغُدِّيّ ذُو الخَلايا الكَبِدِيَّة و سَرَطانَة الكَبِد. 'زَراعات الكُلْيَة: يُمْكِن أَنْ تتواجد في 20 % من المرضى، ويُمْكِن أَنْ تكون متعلّقة باستعمال الآزاثيوبرين (دواء مضاد للعلم المناعة وللأورام) أَو المِدْوار (في الاختبار على الحيوانات) وقَدْ ترتَبط بالخطر المتزايد لرفض الزرع. 'الأدوية والسموم: الكُورْتِيكُوستِيرُون، الأنْدرُوجينات ، الآزاثيوبرين (دواء مضاد للعلم المناعة وللأورام)، التاموكسيفين (مضاد للإستروجين يستعمل في معالجة سرطان الثدي).
السمات السريرية: إنّ هذه الحالة نمطيّاً غير مصحوبة بأعراض وأكتَشف أنها تتبع تَقْييم إختبار وظيفةِ الكبد الشاذّ. وعلى أية حال، الشكل الحادّ منها يظهر كيرقان و ضَخامَةُ الكَبِد و فشل كبدِ و المُسْتَدْمِيَة (جنسٌ من الجراثيم).
المعالجة: يكون التَدْبيرٌ العِلاجِيٌّ موجّهاً صوب السبب المستبطن. الامْتِناع عن الآزاثيوبرين (دواء مضاد للعلم المناعة وللأورام) يُؤدّي إلى هَدْأَة في الزرع الكلويِ، والفُرفريّة العصويّة تستجيب للمضادات الحيوية. وفي بعض الحالات النادرة، يكون الاستئصال الجزئي للكبد أَو الزرع مطلوباً.

هل وجدت هذا المحتوى الطبي مفيداً؟

happy مفيد

sad غير مفيد

أسئلة وإجابات مجانية مقترحة متعلقة بأمراض الدم

سؤال من ذكر سنة

في أمراض الدم

علاج مرض نقص الصفيحات الدموية والاغذية المناسبة له

العلاج مراحل وكل مرحله لها تغذيتها الخاصه وفى اثناء العلاج الكيميائى يصاب المريض بحاله من القرف والغثيان ( كما فى الوحم وهذا طبيعى من الكيماوى) وهنا تغذيته تحتاج الحنان اكثر من الاصناف فالصبر والتعامل برقه ممكن يأكل ولكن لا تغصبى عليه بالمحايله لانه كان الله فى عونه وكذلك بعد العلاج له تغذيه مختلفه بشكل عام من الجيد تناول اوميغا 3 ، الخضروات والغاكهة ، الحبوب الكاملة كالخبز الاسمر والفريك والشوفان ، تجنب الملح والسكر والدهون ، اي غذاء صحي ومتوازن

144 طبيب

موجود حاليا للإجابة على سؤالك

bg-image

هل تعاني من اعراض الانفلونزا أو الحرارة أو التهاب الحلق؟ مهما كانت الاعراض التي تعاني منها، العديد من الأطباء المختصين متواجدون الآن لمساعدتك.

ابتداءً من

7.5 USD فقط

ابدأ الان

مصطلحات طبية مرتبطة بأمراض الدم

أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بأمراض الدم