كثرة الكريات الحمر الكروية

المصطلح باللغة العربية:
كثرة الكريات الحمر الكروية
المصطلح باللغة الإنجليزية:
Spherocytosis
مرادفات باللغة العربية:
فقر الدم كروي الخلايا الخلقي , كثرة الحمر الكروية الوراثي

ماهو كثرة الكريات الحمر الكروية

كثرة الكريات الحمر الكروية هو اضطراب وراثي حال للدم يؤثر في غشاء خلايا الدم الحمراء ويتسبب بالعديد من الملامح السريرية التي تتراوح بين غياب الأعراض الى الاصابة بفقر الدم الانحلالي الشديد . أما عن السمة المُميزة لشكل لخلايا الدم والمرتبط بالاصابة بكثر الكريات الحمر الكروية فيتمثل بالشكل الكروي لكريات الدم الحمراء لفقدانها لغشائها الخلوي وتسارع معدل انحلالها .
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ كثرة الكريات الحمر الكروية. اسال اطباءنا الآن‎

اسباب كثرة الكريات الحمر الكروية

تنتج الاصابة بكثرة الحمر الكروية عن عيب جيني يتسبب في اختلال بروتينات الغشاء البلازمي ومنها بروتين سبيكترين ( Spectrin ) .
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ كثرة الكريات الحمر الكروية. اسال اطباءنا الآن‎

الفسيولوجياالمرضي ل كثرة الكريات الحمر الكروية

نتنج الاصابة بكثرة الحمر الكروية الوراثية عن عيوب في بروتينات الغشاء الخلوي لخلايا الدم الحمراء تتسبب في عدم استقرار الهيكل الخلوي , حيث يتسبب نقص بروتين ( Spectrin ) الذي يُمثل أهم البروتينات التي تحيط بالجزء الداخل خلوي من الغشاء البلازمي بفقدان الخلايا الحمراء لغشائها الخارجي واتخاذها الشكل الكروي . يؤثر النقص االكيميائي الحيوي لبروتين سبكترين ودرجة نقصه في امتداد كثرة الحمر الكروية , درجة التشوهات في نتائج فحص الهشاشة التناضحية ( osmotic fragility test) وشدة انحلال الدم .
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ كثرة الكريات الحمر الكروية. اسال اطباءنا الآن‎

أعراض وعلامات كثرة الكريات الحمر الكروية

- الشحوب . - اليرقان . - الاعياء . - ضيق التنفس . - الضعف العام .
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ كثرة الكريات الحمر الكروية. اسال اطباءنا الآن‎

تشخيص كثرة الكريات الحمر الكروية

- فحص المسحة الدموية ( blood smear ) للكشف عن اختلال شكل خلايا الدم الحمراء . - فحص تركيز البيليروبين ( الصبغة الصفراء الناتجة عن تكسير الهيم في جزيء الهيموغلوبين ويتم طرحها في العصارة الصفراوية ) . - تعداد خلايا الدم ( CBC ) . - اختبار كومبس ( الفحص المخبري الذي يكشف عن الاجسام المضادة المرتبطة بسطح خلايا الدم الحمراء والمتسببة بانحلالها ) . - فحص تركيز نازعة الهيدروجين اللاكتاتية ( الانزيم المُفرز من عدد من الانسجة والخلايا ويُوصى به للكشف عن فقر الدم الانحلالي الناجم عن تلف خلايا الدم الحمراء ) . - اختبار الهشاشة التناضحية ( Osmotic fragility test ) الذي يكشف عن مقاومة خلايا الدم الحمراء للانحلال في محلول ناقص التوتر , يقل فيه تركيز المواد المذابة عن تركيزها في خلايا الجسم . - تعداد الخلايا الشبكية .
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ كثرة الكريات الحمر الكروية. اسال اطباءنا الآن‎

علاج كثرة الكريات الحمر الكروية

- يقتصر علاج كثرة الحمر الكروية على استئصال الطُحال لعلاج فقر الدم بالرغم من عدم علاج الشكل الغير طبيعي لخلايا الدم الحمراء . ويُوصى بضرورة بلوغ الطفل المُصاب 5 أعوام قبل استئصال الطحال ومراعاة اعطاء لقاح المكور الرئوي قبل الخضوع للجراحة أما في الحالات المتوسطة للاصابة عند البالغين فلا يتم استئصال الطُحال . - حمض الفوليك ( Folic acid ) لتعزيز انتاج خلايا الدم الحمراء بمعدل 1 مغ / ديسيلتر للحد من فقر الدم ضخم الأورمات . - نقل الدم في حالات نقص هيموغلوبين الدم المرافق لاختلال التوازن بين انحلال خلايا الدم الحمراء وانتاجها .
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ كثرة الكريات الحمر الكروية. اسال اطباءنا الآن‎

الأدوية المتعلقة ب كثرة الكريات الحمر الكروية

- Folic acid 0 (حمض الفوليك)
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ كثرة الكريات الحمر الكروية. اسال اطباءنا الآن‎

الوقاية من كثرة الكريات الحمر الكروية

تُعد الوقاية من الاصابة بكثرة الحمر الكروية أمراً غير ممكناً لكونه اضطراب جيني وراثي , الا أنه بتوافر العوامل المرتبطة بالاصابة كالتاريخ العائلي يُوصى بالفحص الدوري لتشخيص الاصابة مُبكراً وبدء العلاج .
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ كثرة الكريات الحمر الكروية. اسال اطباءنا الآن‎

مضاعفات كثرة الكريات الحمر الكروية

- الحصى المرارية - نوبة انعدام التنسج ( تناقص غير طبيعي في عدد الخلايا الشبكية ( Reticulocytes ) )
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ كثرة الكريات الحمر الكروية. اسال اطباءنا الآن‎

مآل/ تكهن كثرة الكريات الحمر الكروية

يُعد مآل الاصابة بكثرة الحمر الكروية جيداً بعد استئصال الطُحال لتضخمه , حيث يعود العمر الافتراضي لكريات الدم الحمراء الى معدله الطبيعي .
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ كثرة الكريات الحمر الكروية. اسال اطباءنا الآن‎

المصطلح بلغات أخرى

العربية      كثرة الكريات الحمر الكروية
Spherocytosis   الانجليزية
sphérocytose    الفرنسية

المصادر

Congenital spherocytosis , www.ncbi.nih.com Available at : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0001557/ , Accessed at : 22/02/2013 Hereditary spherocytosis , www.emedicine.medscape.com Available at : http://emedicine.medscape.com/article/206107-medication#2 , Accessed at : 22/02/2013
تاريخ الاضافه : 2008-12-12 07:00:00
تاريخ التعديل : 2015-08-11 16:51:31
1 2 4