متلازمة الخلية اللمفية العارية

المصطلح باللغة العربية:
متلازمة الخلية اللمفية العارية
المصطلح باللغة الإنجليزية:
Bare lymphocyte syndrome

ماهو متلازمة الخلية اللمفية العارية

الحالة المرضيّة الناتجة عن نقص مُعقد التوافق النسيجي الكبير ( موقع جيني كبير يتواجد في معظم الفقاريات والذي يلعب دوراً هاماً في الجهاز المناعي والمناعة الذاتية وتتواجد البروتينات التي ترمز لهذا الجين على سطح معظم خلايا الجسم وتعمل كمُستضد ذاتي من نفس الخليّة أو غير ذاتي ( اجزاء من الميكروبات التي تُهاجم الجسم ) ويُعد هذا النقص من انواع نقص المناعة المزمن والمُشترك . تتفرع الحالة المرضيّة الى نوعين أولها الناتجة عن نقص النوع الأول من مُعقد التوافق النسيجي الكبير والذي يتواجد على أسطح مُعظم خلايا الجسم ذات الأنوية ( بالتالي لا تتواجد على أسطح خلايا الدم الحمراء ) وتمثل وظيفة النوع الأول في ابراز أجزاء من بروتينات الخليّة للتعرف عليها الخلايا التائيّة ( أحد انواع خلايا الدم البيضاء الليمفاويّة وتلعب دوراً هاماً في المناعة الخلويّة وتتميّز عن غيرها من الخلايا الليمفاويّة الأخرى بامتلاكها مُستقبلات على سطحها ) وبالتالي فان الخلايا السليمة سيتم تجاهلها بينما تلك التي تحتوي على بروتينات غريبة من كائنات ميكروبيّة سيتم مُهاجمتها من الجهاز المناعي . أما النوع الثاني فناتج عن نقص النوع الثاني من مُعقد التوافق النسيجي الكبير الذي يتواجد على انواع محدودو من الخلايا المُتخصصة كالخلايا البلعميّة والخلايا البائيّة ( الخلايا الليمفيّة المسؤولة عن انتاج الأجسام المُضادة ضد المُستضادات وبالتالي تلعب دور الخلايا المُقدمة للمُستضد ) ويُعد النوع الثاني نادر الحدوث . ينتج عن نقص أحد النوعين خلل في عمل الجهاز المناعي ضد العدوى البكتيريّة أو الفيروسيّة . تُعد عمليّة زراعة نخاع العظم الحل الأمثل والوحيد لعلاج هذه الحالة .
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ متلازمة الخلية اللمفية العارية. اسال اطباءنا الآن‎

اسباب متلازمة الخلية اللمفية العارية

ربما يكون الاعتلال الجيني هو السبب الرئيسي في نقص المناعة.
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ متلازمة الخلية اللمفية العارية. اسال اطباءنا الآن‎

أعراض وعلامات متلازمة الخلية اللمفية العارية

الاسهال هو اكثر الاعراض شيوعا , الضعف العام , وسهولة التعرض للعدوى وذلك بسبب نقص المناعة الحاد.
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ متلازمة الخلية اللمفية العارية. اسال اطباءنا الآن‎

علاج متلازمة الخلية اللمفية العارية

الهندسة الجينية ربما تكون العلاج الانجع حتى الان
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ متلازمة الخلية اللمفية العارية. اسال اطباءنا الآن‎

المصطلح بلغات أخرى

العربية      مُتَلازِمَةُ الخَلِيّةِ اللمفِيّة العارِيَةِ
Bare lymphocyte syndrome   الانجليزية
تاريخ الاضافه : 2011-11-21 18:50:46
تاريخ التعديل : 2015-08-11 16:51:31
1 2 4