ناعور ب

المصطلح باللغة العربية:
ناعور ب
المصطلح باللغة الإنجليزية:
Hemophilia b
مرادفات باللغة العربية:
هيموفيليا ب

ماهو ناعور ب

ناعور ( ب ) هو اضطراب نزف الدم الوراثي المتنحي الناجم عن نقص عامل التخثر التاسع ( IX ) مما يُفقد الدم قدرته على التخثر بالشكل السليم , ويؤثر الناعور ب في الذكور بشكل يفوق الاناث نظراً لتنميطة النووي الذي يتركب من XY مُقارنة بالانثى التي تحتاج لاصابة كلا الكروموسومين الجنسيين XX لاصابتها .
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ ناعور ب. اسال اطباءنا الآن‎

اسباب ناعور ب

ينتقل الناعور ب على شكل صفة جينية متنحية تُحمل على الكروموسوم الجنسي ( X ) وترتبط الاصابة به بالعوامل التالية : - الجنس الذكري . - التاريخ العائلي للاصابة بالناعور ب .
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ ناعور ب. اسال اطباءنا الآن‎

الفسيولوجياالمرضي ل ناعور ب

يتسبب نقص عامل التخثر التاسع (IX ) , فقدانه لوظيفته الفيسيولوجية أو تثبيط أثره في اختلال العملية الطبيعية لتخثر الدم والتسبب في النزيف التلقائي او النزيف المُفرط عند التعرض للحوداث أو الرضوض .
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ ناعور ب. اسال اطباءنا الآن‎

أعراض وعلامات ناعور ب

يُعد النزيف الدموي من الأعراض الاولية للاصابة بالناعور ( ب ) وقد يُلاحظ في مراحل مُبكرة عند ختان الطفل الرضيع او في مراحل عمرية متقدمة عند الخضوع للجراحة أو الرضوض على النحو التالي: - النزيف داخل المفاصل المُتسبب في تورمها . - التكدمات . - خروج الدم مع البول او البراز . - الرُعاف ( نزيف الأنف ) . - النزيف المُطول من الجروح والشقوق الجلدية . - نزيف القناة المعدية المعوية والقناة البولية .
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ ناعور ب. اسال اطباءنا الآن‎

تشخيص ناعور ب

يعتمد تشخيص الاصابة بالناعور( ب )على العلامات الظاهرة ويتم تأكيده بنتائج الفحوصات المخبرية التالية : - انخفاض تركيز عامل التخثر التاسع ( IX ) في مصل الدم . - زمن الثرومبين الطبيعي . - التركيز الطبيعي للفايبرينوجين . - زيادة زمن الثرومبوبلاستين الجزئي ( PTT ) . - زمن النزيف الطبيعي .
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ ناعور ب. اسال اطباءنا الآن‎

علاج ناعور ب

قد يشمل علاج الناعور ( ب ) تعويض المُصاب عن عامل التخثر التاسع ( IX ) ويعتمد تركيزه على شدة النزيف , موقع النزيف ووزن المريض , اما الحالات المتوسطة من الناعور ب فتتطلب العلاج الدوائي الذي يُحفز الجسم على اطلاق العامل التاسع المخزون في بطانة الاوعية الدموية .
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ ناعور ب. اسال اطباءنا الآن‎

الأدوية المتعلقة ب ناعور ب

قد يُوصي الطبيب بالعلاج الدوائي التالي : - Factor IX ( عامل التخثر التاسع ) . - Desmopressin ( ديزموبريسين )
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ ناعور ب. اسال اطباءنا الآن‎

الوقاية من ناعور ب

الاستشارة الجينية في حال تواجد تاريخ عائلي للاصابة بالناعور ( ب ) أو اصابة أحد الأبوين عند التخطيط للانجاب .
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ ناعور ب. اسال اطباءنا الآن‎

مضاعفات ناعور ب

- النزيف الدماغي . - التخثر الدموي المرافق للعلاج . - اختلالات المفاصل التي تتطلب التدخل الجراحي لاستبدالها . - زيادة فرصة الاصابة بالأمراض المعدية كالتهاب الكبد الوبائي وفيروس نقص المناعة المكتسبة من خلال نقل الدم المتكرر .
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ ناعور ب. اسال اطباءنا الآن‎

مآل/ تكهن ناعور ب

يُعد مآل الاصابة بالناعور ( ب ) جيداً بتوفير العلاج المُلائم بالرغم من زيادة فرصة الوفاة الناجمة عن النزيف الشديد .
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ ناعور ب. اسال اطباءنا الآن‎

المصطلح بلغات أخرى

العربية      ناعور ب
Hemophilia b   الانجليزية

المصادر

1. Hemophilia B , www.emedicine,medscape,com Available at : http://emedicine.medscape.com/article/779434-overview#a0104 , Accessed at : 27/03/2013 . 2. Hemophilia B , www.ncbi.nlm.nih.gov Available at : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0001566/ , Accessed at : 27/03/2013 .
تاريخ الاضافه : 2013-03-27 11:42:28
تاريخ التعديل : 2015-08-11 16:51:31
1 2 4