داء بنسون | Bensons disease

ما هو داء بنسون

داء بنسون ويعرف أيضاً بضمور القشرة الخلفية؛ يُعتبر نمطاً من أنماط الزهايمر، وهو داء تنكُّسي عصبي بؤري مزمن يصيب القشرة الخلفية من الدماغ ويؤدي إلى ضمور في أنسجة قشرة الدماغ ما ينتج عنه من فقدان تدريجي للرؤية (وتشمل تراجع في القدرات البصرية المكانية والقدرات البصرية الإدراكية)، وتراجع مستمر في الذاكرة وتدهور القدرات العقلية والذهنية مثل القراءة والكتابة والحساب.

يصيب عادةً الأشخاص الذين أعمارهم بين 50-65 عاماً.
هو مرض نادر والدراسات عنه غير كافية وما تزال قيد التطوُّر.

ما هي فسيولوجيا داء بنسون؟

ينتج داء بنسون عن تنكُّس عصبي بؤري خاصة في المنطقة الجدارية القذالية والمنطقة الصدغية القذالية، وأقل شيوعاً في القشرة البصرية الأولية.

لوحظ وجود نوعان من تضرر الخلايا العصبية في هذه المناطق، وهي:

لويحات عصبية: تحصل نتيجةً لتراكم ببتيدات أميلويد- بيتا في الألياف البروتينية؛ التي قد تسبب ضرراً في عملية الاتصال بين خلايا الدماغ.
حبائك عصبية لُيَيفيّة: تنتج عن حصول تغيرات في ألياف بروتين تاو (وهو بروتين يضمن أداؤه وسلوكه السليم الحفاظ على البناء الداخلي للخلايا الدماغية)، إذ يعتقد العديد من الباحثين بأن ظاهرة التفاف والتواء بروتين تاو تسبب ضرراً خطيراً وكبيراً للخلايا العصبية وتؤدي إلى تلفها.

إلا أن السبب الرئيسي لتدمير الخلايا في الأنسجة الدماغية لهذا المرض لا يزال غير معروفاً.

اعراض داء بنسون

قد يظهر هذا المرض في سن مبكرة على شكل قلق واكتئاب، ولكن بسبب قلة الدراسات عنه فإنه قد لا يتم تشخيصه بطريقة صحيحة، حتى من قِبَل أكثر أطباء أمراض الأعصاب مهارةً.
وبما أن القشرة الخلفية للدماغ تعتبر مركز إبصار علوي؛ فإن ضمورها يؤثر في عملية الإبصار بشكل رئيسي.

أعراض مرض بنسون :

العمه البصري: ويظهر هذا العرض مبكراً وبصورة واضحة.
الترنّح البَصري.
تعذُّر الأداء الحركي العَيني.
عَمَه تَعرُّف الشَّبيه (عدم قدرة المريض على إدراك أكثر من عنصر في آنٍ واحد).
عَمَه تَعرُّف الوُجوه (عدم قدرة المريض على التعرف على الوجوه المألوفة).
صعوبة في القراءة واللفظ والكتابة والحساب.
صعوبات في تذكر شكل أو اسم أحرف أو أرقام معينة.
مشاكل تذكر الإملاء الدقيق للكلمات.
صعوبة في استخدام الأدوات.
مشاكل في خلع وارتداء الملابس (هذه المشكلة مرتبطة جزئياً بصعوبات الإدراك البصري).
مشاكل في الحكم على السرعة أو المسافة (عند قيادة السيارة على سبيل المثال).
هلاوس بصرية لدى 25% من مرضى بنسون .

كيف يتم تشخيص داء بنسون؟

فحص الحالة الذهنية والاختبارات النفسية العصبية: حيث يقوم الطبيب بإجراء تقييم لاختبار المهارات المعرفية والعقلية للمريض من خلال عدة أسئلة يطرحها على المريض.
تحاليل الدم: التي قد تُظهر نقص في أحد الفيتامينات أو اضطرابات الغدة الدرقية وغيرها من الحالات التي قد تكون سبباً لهذه الأعراض.
فحص النظر: لاستثناء أمراض بصرية أخرى.
التصوير بالرنين المغناطيسي، الذي قد يُظهر مشكلات دماغية مختلفة.
التصوير المقْطعي بالإِصدار البوزيتروني: حيث تُظهر هذه الصور نشاط الدماغ.

علاج داء بنسون

لا يمكن علاج ضمور القشرة الخلفي، إلا أن هناك وسائل علاجية من شأنها أن تخفف الأعراض وتساعد المريض على إدارة حالته الصحية وتشمل :

أدوية تخفف من الاكتئاب والقلق.
العلاج الطبيعي والعلاج الوظيفي والعلاج المعرفي: وهذه الخيارات تساعد المريض على استعادة المهارات التي من ممكن أن تتأثر نتيجة ضمور القشرة الخلفية أو الحفاظ عليها.

نصائح للتعايش مع داء بنسون

داء بنسون هو مرض مميت في النهاية، ويؤدي إلى فقدان الشخص مهاراته وقدراته الطبيعية بالتدريج ثم بشكل نهائي، لذا يُنصح خلال هذه الفترة بالانضمام إلى مجموعات الدعم والخضوع للعلاج المعرفي أو الوظيفي.

مضاعفات داء بنسون