يرقان نووي | Kernicterus

يرقان نووي

ما هو يرقان نووي

اليرقان النووي هو حالة عصبية نادرة مستعصية تنتج من اليرقان الشديد وتحدث في الاطفال حديثي الولادة.

يشير اسم هذا المرض الى التصبغ الاصفر لنوى خلايا الدماغ فبالعادة ينطوي اليرقان النووي على جزء محدد من العقد القاعدية، وغلوبوس الشاحبة (يمكن رؤية التشوهات على منطقة غلوبوس بالرنين المغناطيسي للاطفال الذين يعانون من هذا المرض).

يمكن أن تشمل الآفات أيضاً:

  • نوى السمع
  • المحركة للعين
  • النظام الدهليزي (المسؤول عن التوازن)
  • المخيخ (المسؤول عن التنسيق )

الاطفال الذكور تكون لديهم نسب اعلى من البيليروبين مقارنة من الاطفال الاناث.

ويعتبر اليرقان النووي نوع من تلف الدماغ يشاهد لدى المواليد الجدد ناجم عن ارتفاع نسبة خلايا الدم الحمراء ، وعندما تتكسر الخلايا الدموية الحمراء ، ينتج البليروبين ويرتفع مستواه في الدم.

استخدم هذا المصطلح العالم الالماني كريستيان جورج شمور لوصف البيليروبين الذي يسبب خلل حاد في عمل الدماغ.

ينتج من من مستويات عالية جدا من البيليروبين (صبغة صفراء يتم انشائها في الجسم خلال إعادة التدوير الطبيعي للخلايا الدم الحمراء القديمة),النسب العالية من البيليروبين في الجسد تؤدي الى تحول الجلد للون الاصفر في بعض الحالات عندما ترتفع نسبة البيليروبين الى حد عالي جدا في الجسم أو الطفل المريض للغاية تنتقل المادة من الدم و تتجمع في انسجة المخ مؤدية الي مضاعفات عصبية خطيرة بما في ذلك تلف في الدماغ و فقدان السمع, المرض يحدث في العادة خلال الاسبوع الاول من حياة الطفل و يمكن ان يحدث حتى الاسبوع الثالث ,الاطفال الذين يولدون مع مرض انحلال الدم(الذي قد يؤدي الى استسقاء الجنين)يكون في خطر عالي اليرقان و على الرغم من ذلك قد يرى اليرقان بالاطفال الاصحاء

يمكن ملاحظة التصبغ بالبيليروبين في مناطق العقد القاعدية و نوى الدماغ و المادة السوداء, و قد يوجد هذا التصبغ في حالات عدم وجود فرط البيليروبين الحاد في هذا الحالات العوامل المؤدية الى زيادة نفاذية حاجز الدم الدماغي (مثل وجود الالتهاب )و نسبة البيليروبين غير المتصل قد تلعب دور هام ,بعض الخصائص قد توجد ايضا مثل نخر الخلايا العصبية الناتج من الاعتلال البيليروبين الدماغي المزمن و تعتبر هذه من الفيزلوجيا الاساسية في هذا المرض , وجود التصبغ من غير وجود النخر في الخلايا العصبيه يكون لدى الاطفال الذين لا يعانون من الاعتلال البيليروبين الدماغي و انما يكون التصبغ نتج من سبب اخر

شمل الأعراض النمطية سبات، وبكاء عالي النبرة ، انخفاض في توتر العضلات مع فترات ارتفاع بسيط يرقان نووي للعقد القاعدية. 

يعتمد على مرحلة اليرقان : ففي حالة المراحل المبكرة تكون الاعراض ( اليرقان الشديد, تغيب الانعكاس الجفني, فقر التغذية, النعاس الشديد (الخمول )), في حالة المراحل المتوسطة (تقوس الظهر مع الرقبة الى الوراء ,انتفاخ اليافوخ (البقعة الينة ), تشنجات, بكاء مع صراخ ضاري, المرحلة المتأخرة(متلازمة عصبية كاملة )و تشمل الاعراض الاتية : فقد السمع عالي التردد, التخلف العقلي, تصلب العضلات , صعوبة في الكلام,تشنجات , اضطراب حركي

يستخدم طرق تصوير الدماغ مثل الرنين المغناطيسي و التصوير بالموجات فوق الصوتية كأدوات مساعدة في توضيح الصورة المعقدة لليرقان النووي بالمقارنة مع التصبغ البيليروبين (من غير وجود أعراض المرض ) يمكن ملاحظة التصبغ البيليروبين في صورة الرنين المغناطيسي بزيادة الاشارات في الجانب الخلفي في منطقة الشاحبة غلوبوس ,فعلى الرغم من قيمتها النظرية الا ان تصوير الجمجمة في الاعداد السريري ظلت وسيلة غير مرضية

يعتمد العلاج على مدى عمر الطفل و اذا ما كان هنالك عوامل خطر (كأن يكون الطفل في الخداج )و يشمل: العلاج بالضوء, نقل الدم, و من العلاجات غير الدوائية : العلاج المهني و الفيزيائي , توصيات تربوية , وحقن توكسين البوتولينوم، ومضخات باكلوفين، زراعة قوقعة، أو التحفيز العميق للمخ, بالعادة فحص الدم يعطي مستوى عالية للبيليروبين اكثر من 20-25 mg/dl

التشخيص و العلاج المبكر لليرقان او السبب المؤدي له يساهم في منع حدوث مضاعفاته و ينصح بقياس تركيز البيليروبين خلال 24 ساعة الاوئل من ظهور اعراض المرض, اذا كان البيليروبين مستواه ما يزال يرتفع يجب فحص المريض للامراض التي تنطوي على تدمير خلايا الدم الحمراء (انحلال الدم) , ويجب مراقبة الطفل خلال 2-3 بعد مغادرته المستشفى(و خاصة الاطفال الغير مكتملين )

تلف دائم في المخ, فقدان السمع , الموت

اليرقان النووي هو حالة خطيرة,و تكون نتائجه تدريجية,الرضع مع مراحل متقدمة من مضاعفات الجهاز العصبي يموتون

kernicterus, available at : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0004562/, http://emedicine.medscape.com/article/975276-treatment, access in 4/9/2012 in 10:10 PM

الكلمات مفتاحية

هل وجدت هذا المحتوى الطبي مفيداً؟

happy مفيد

sad غير مفيد

أسئلة وإجابات مجانية مقترحة متعلقة بالأمراض العصبية

سؤال من ذكر سنة

في الأمراض العصبية

ظهرت اعراض نعاس وفقدان ذاكرة على اخي الذي يبلغ من العمر 29 سنةوبعد التصوير بالرنين المغناطيسي ظهر ورم قحفي بلعومي...

الورم القحفي البلعومي من اورام ناحية السرج التركي غالبا يصيب الاطفال وصغار السن ولكن قد يحدث باي عمر، عادة هذا الورم سليم ولكن امكانية النكس بعد الاستئصال واردة، قد يتكون من كيسة او كيسة مع مكونات صلبة المعالجة بالجراحة ثم معاللجة شعاعية متممة، ولكن عند صغار السن وبسبب اختلاطات الجراحة يمكن اللجوء لحق الادوية ضمن الورم مثل البليومايسين

سؤال من أنثى سنة 29

في الأمراض العصبية

هل مريض السكري يكون لديه ارتفاع في بروتين السائل الشوكي ال csf ، حيث كانت نتيجته 82 بعد اخذ البزل...

النسبة الطبيعية للبروتين فى السائل النخاعى من١٥-٦٠ملجم /ديسليتر وارتفاع البروتين السائل النخاعى دلالة على وجد التهابات باغشية المخ مثل التهاب السحايا او او الالتهاب المخى او وجود اورام او نزيف بالمخ او قد يكون بسبب التصلب اللويحى ولكن مرض السكر ليس له علاقة بارتفاع البروتين بالسائل النخاعى فنسبته متساوية مع الإنسان الغير مريض بالسكر

سؤال من ذكر سنة

في الأمراض العصبية

ما العلاقة بين مرض السحايا وارتفاع كيتونات البول في تحليل الادرار علما انه طفل يبلغ من العمر سنه ونصف وشكوا...

مايعانى منه ابنك هو مرض meningismاو شبيه مرض التهاب سحايا المخ وهو ناتج عن مرور نسبة عالية من الكيتونات الموجودة للمانع الموجود بين الدم والمخblood brain barrierوهو يعطى اعراض اكلينيكية او سريرية مشابهة تماما لمرض التهاب السحايا لذلك للتفريق بينهم ننصحك بعمل اشعة رنين مغناطبيسى على المخ ورسم مخ بالكمبيوتر وتحليل بزل للسائل النخاعى مع تحليل كامل لوظائف الكبد للتعرف على اسباب ارتفاع نسبة الكيتونات بالدم مع مراجعة الزميل استشارى المخ والاعصاب فى بلدك لاعادة الفحص الاكلينيكى الدقيق والاطلاع على الاشعة ورسم المخ والتحاليل وفحص قاع العين بالمنظار للتوصل للتشخيص السليم وصف العلاج المناسب مع المتابعة

144 طبيب

موجود حاليا للإجابة على سؤالك

bg-image

هل تعاني من اعراض الانفلونزا أو الحرارة أو التهاب الحلق؟ مهما كانت الاعراض التي تعاني منها، العديد من الأطباء المختصين متواجدون الآن لمساعدتك.

ابتداءً من

7.5 USD فقط

ابدأ الان

مصطلحات طبية مرتبطة بالأمراض العصبية

أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بالأمراض العصبية