اعوجاج المفاصل الولادي | Congenital multiple arthrogryposis

اي حالة تسبب خلل في الحركة للجنين خلال وجوده في الرحم لمدة تزيد عن 3 اسابيع فانه يتسبب ذلك في حدوث اعوجاج المفاصل الولادي , و الاسباب التي تؤدي الى ذلك قد تتضمن : - محدودية حركة الجنين : قد تكون بسبب تشوهات في الرحم , و الحمل المتعدد , و قلة السائل السلوي - الاضطرابات المتعلقة بالأم: مثل التصلب المتعدد , خلل في وعائية الرحم . - اضطرابات جنينية : مثل الاعتلالات العصبية , الاعتلالات العضلية , اضطرابات النسيج الضام , خلل في وعائية الجنين , مرض الخلية القرنية الامامي - الاضطرابات العصبية : و تمثل السبب الاكثر شيوعا , و قد تتضمن تشوهات او اختلالات في الجهاز العصبي المركزي و الطرفي مثل : القيلة النخاعية السحائية , و انعدام الدماغ و اندماج مقدم الدماغ

- التشوهات تكون بارزة عند الولادة , اعوجاج المفاصل الولادي هو حالة ليست تقدمية , و لكن الاضطراب الذي يسبب الاعوجاج قد يكون كذلك. في الاعوجاج الكلاسيكي : - الاكتاف تكون مائلة , و متقاربة من الجسم , و مستدارة داخليا - استطالة الكوع - المعصم و الاصابع تكون مثنية. - الوركين قد يكونان في حالة خلع أو انثناء قليلا - الركبة تكون منثنية - القدمين يكونين عادة في وضع حنف القدمين - نقص قي تنسج عضلات الساق - الاطراف تميل الى ان تكون انبوبية و خالية الملامح - اعوجاج العمود الفقري الى الجوانب - العظام تبدو طبيعية على صور الاشعة السينية ( باستثناء نحافة العظام الطويلة) - قد يظهر شبكة من النسيج في بعض المناطق في المفاصل المثنية

1- التقييم السريري : التقييم يجب ان يتضمن فحص و تقيم شامل لاية اختلالات مرتبطة. 2- الفحص من اجل كشف المسبب الاختبارين التاليين مفيدين في الكشف عن الاضطرابات العصبية و العضلية - التخطيط الكهربائي العضلي - خزعة العضلة : في الاعوجاج المفصلي الكلاسيكي تظهر الخزعة قصور التعضل مع استبدال النسيج بدهون و تليفات.

العلاج يتضمن ما يلي : 1- التلاعب بالمفصل و استخدام القوالب 2- احيانا العمليات الجراحية يتم بدأ علاج العظام و العلاج البدني مبكرا , التلاعب بالمفصل و استخدام القوالب خلال الاشهر الاولى من الولادة قد يحدث تطورات كثيرة في العلاج. قد تساعد اجهزة تقويم العظام في العلاج . الجراحة قد تكون ضرورية لتصحيح زاوية القسط ( عدم قدرة المفصل على الحركة ) , و لكنه نادرا ما يتم تحسين الحركة. عمليات تحويل العضلات ( على سبيل المثال : تحريك العضلة الثلاثية الرؤوس جراحيا حتى تتمكن من ثني الكوع ) قد تحسن من الحركة . ثلثي الاطفال يستطعيون الحركة بعد ذلك.

1-Arthrogryposis Multiplex Co ngenita , Merckmanuals.com Available at : " http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/congenital_craniofacial_and_musculoskeletal_abnormalities/arthrogryposis_multiplex_congenita.html" , Accessed : 2/9/2012