هيموفيليا ا

Hemophilia a

ماهو هيموفيليا ا

الناعور أ هو اضطراب نزف الدم الوراثي المتنحي الناجم عن نقص عامل التخثر الثامن ( VIII ) مما يُفقد الدم قدرته على التخثر بالشكل السليم , ويؤثر الناعور أ في الذكور بشكل يفوق الاناث نظراً لتنميطة النووي الذي يتركب من الكروموسومين الجنسيين XY مُقارنة بالانثى التي تحتاج لاصابة كلا الكروموسومين الجنسيين XX لاصابتها .

مرادفات باللغة العربية : ناعور أ

هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

اسباب هيموفيليا ا

ينتقل الناعور على شكل صفة جينية متنحية تُحمل على الكروموسوم الجنسي ( X ) وترتبط الاصابة به بالعوامل التالية :

- الجنس الذكري .

- التاريخ العائلي للاصابة بالناعور أ .


هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

الفسيولوجياالمرضي ل هيموفيليا ا

يتسبب نقص عامل التخثر الثامن ( VIII ) , فقدانه لوظيفته الفيسيولوجية أو تتثبيط أثره في اختلال العملية الطبيعية لتخثر الدم والتسبب في النزيف التلقائي او النزيف المُفرط عند التعرض للحوداث أو الرضوض .


هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

أعراض وعلامات هيموفيليا ا

يُعد النزيف الدموي من الأعراض الاولية للاصابة بالناعور أ وقد يُلاحظ في مراحل مُبكرة عند ختان الطفل الرضيع او في مراحل عمرية متقدمة عند الخضوع للجراحة أو الرضوض على النحو التالي :

- النزيف داخل المفاصل المُتسبب في تورمها .

- التكدمات .

- خروج الدم مع البول او البراز .

- الرُعاف ( نزيف الأنف ) .

- النزيف المُطول من الجروح والشقوق الجلدية .

- نزيف القناة المعدية المعوية والقناة البولية .


هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

تشخيص هيموفيليا ا

يعتمد تشخيص الاصابة بالناعور أ على العلامات الظاهرة ويتم تأكيده بنتائج الفحوصات المخبرية التالية :

- انخفاض تركيز عامل التخثر الثامن ( VIII ) في مصل الدم .

- زمن الثرومبين الطبيعي .

- التركيز الطبيعي للفايبرينوجين .

- زيادة زمن الثرومبوبلاستين الجزئي ( PTT ) .

- زمن النزيف الطبيعي .


هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

علاج هيموفيليا ا

قد يشمل علاج الناعور أ تعويض المُصاب عن عامل التخثر الثامن ( VIII ) ويعتمد تركيزه على شدة النزيف , موقع النزيف ووزن المريض , اما الحالات المتوسطة من الناعور أ فتتطلب العلاج الدوائي الذي يُحفز الجسم على اطلاق العامل الثامن المخزون في بطانة الاوعية الدموية .

في الحالات التي يثبت وجود مُثبطات للعامل الثامن يُستخدم عامل تخثر آخر بديل كما في ( VIIa ) الذي يُسهم في عملية التخثر .


هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

الأدوية المتعلقة ب هيموفيليا ا

قد يُوصي الطبيب بالعلاج الدوائي التالي :

- Desmopressin ( ديسموبريسين ) .


هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

التعايش مع هيموفيليا ا

تجنب تناول العقاقير المُضادة للتخثر أو مُضادات الالتهاب الغير ستيرويدية دون استشارة الطبيب والاستعاضة عنها بالباراسيتامول .


هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

الوقاية من هيموفيليا ا

الاستشارة الجينية في حال تواجد تاريخ عائلي للاصابة بالناعور ( أ ) أو اصابة أحد الأبوين عند التخطيط للانجاب .


هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

مضاعفات هيموفيليا ا

- التشوهات المفصلية المزمنة .

- النزيف الدماغي .

- زيادة فرصة الاصابة بالأمراض المعدية كالتهاب الكبد الوبائي وفيروس نقص المناعة المكتسبة من خلال نقل الدم المتكرر .


هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

مآل/ تكهن هيموفيليا ا

يُعد مآل الاصابة بالناعور ( أ ) جيداً بتوفير العلاج المناسب , ولا تتأثر طبيعة الحياة لغالبية المُصابين .


هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟
تاريخ الاضافه : | تاريخ التعديل : 2016-03-08 15:34:12
144 طبيب
متواجدين الآن للإجابة عن استفسارك
حياة عصفور
الأردن
جوابه شافي ودقيق معي وبعت لي اسماء الادويه وكتب لي توصيه بعد المكالمه الخدمه ممتازه
م.محمد عيد
السعودية
اعطيها15 من 10 وانا اعتبرت حالي بصحرا ولقيت سيارة اسعاف الدكتور بقمة الاحترام والاخلاق وفادني جدا جدا وعنده صبر بتعامله مع المريض
شريف حسين
مصر
برنامج رائع جدا والخدمه تفيدك باستمرار باي وقت تريد استشاره تحصل عليها بسهوله والاطباء كويسين
شيخه محمد
الإمارات
الرد سريع كان على الاتصال والدكتور الي جاويني كانت اجابته مقنعه واستفدت منه
أطباؤنا متواجدون على مدار الساعة لاعطائك النصائح الصحية
أحصل على علاج معظم الحالات الشائعة وغير طارئة
تواصل مع نخبة من الأطباء الاختصاصيين
1 2 4