اضطراب اختزان الصفيحات

المصطلح باللغة العربية:
اضطراب اختزان الصفيحات
المصطلح باللغة الإنجليزية:
Platelet storage pool disorder
مرادفات باللغة العربية:
متلازمة الصفيحات العملاقة , وهن صفيحات غلانسمان ,متلازمة بيرنارد سولير

ماهو اضطراب اختزان الصفيحات

اضطراب نزفي وراثي نادر يُسببه اختلال الصفيحات الدموية وتأثر عملية تجلط الدم ويُصنف على أنه أحد اضطرابات الصفائح الدموية الوراثية التي يُميزها قلة الصفيحات الدموية ( Throbocytpenia ) , الصفيحات الضخمة ( Giant platelet) وزيادة فرصة نزيف الدم . تم التعرف على داء بيرنار سولير في العام 1948 وكشف العلماء عن العيب الجزيئي المسبب للاصابة ممثلاً في غياب البروتينات السكرية في الغشاء البلازمي للصفيحات الدموية .
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ اضطراب اختزان الصفيحات. اسال اطباءنا الآن‎

اسباب اضطراب اختزان الصفيحات

عيب جيني في معقد البروتين السكري Ib/IX/V الذي يلعب دور مستقبل يسمح بالتصاق الصفيحات الدموية وتكون الجلطة الدموية وتنتقل الطفرة الجينية على شكل طفرة جينية سائدة تُحمل على الكروموسومات الجسدية
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ اضطراب اختزان الصفيحات. اسال اطباءنا الآن‎

الفسيولوجياالمرضي ل اضطراب اختزان الصفيحات

تنتج الاصابة باضطراب اختران تجميعة الصفيحات عن عيب كيميائي حيوي يتمثل في نقص أو غياب تمثيل معقد البروتين السكريIb/IX/V على سطح الصفيحات الدموية الذي يعد مستقبلاً لعامل فون فيليبراند ( vWF ) (احد العوامل المؤولة عن التجلط) و نقص ارتباط العامل بسطح الصفيحات الدموية في موقع النزيف والتسبب في اختلال التحام الصفيحات كما تفقد الصفيحات قدرتها على الاستجاية للمضاد الحيوي ristocetin الذي يُحفز تكدس الصفائح الدموية , أما قلة عدد الصفائح الدموية فيعود الى نقص العمر الافتراضي للخلايا .
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ اضطراب اختزان الصفيحات. اسال اطباءنا الآن‎

أعراض وعلامات اضطراب اختزان الصفيحات

تظهر أعراض وعلامات الاصابة باضطراب اختران الصفيحات عند حديثي الولادة , الرُضع أو في مرحلة الطفولة المبكرة على النحو التالي : - الكدمات الجلدية . - الرُعاف ( نزيف الأنف ) . - نزيف اللثة . - النزيف المطول للجروح البسيطة . - النزيف اثناء وبعد الجراحة . - غزارة دورة الحيض .
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ اضطراب اختزان الصفيحات. اسال اطباءنا الآن‎

تشخيص اضطراب اختزان الصفيحات

تتعدد الفحوصات المخبرية التي تكشف عن الاصابة باضطراب اختران الصفيحات ومنها : - تعداد خلايا الدم ( CBC ) ويكشف عن نقص تعداد الصفيحات الدموية وعملقة حجمها . - زمن النزيف المُطول وتم الاستعاضة عن هذا الفحص بمُحلل اوتوماتيكي لوظائف الصفيحات ( PFA ) . - العد الخلوي الانسيابي ( Flow cytometry ) للكشف عن اختلالات البروتينات السكرية في غشاء الصفيحات . -فحوصات تكدس الصفيحات الدموية التي تكشف عن عدم استجابة الصفيحات للمُضاد الحيوي ( ristocetin ) على الرغم من استخدام بلازما الدم الطبيعية .
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ اضطراب اختزان الصفيحات. اسال اطباءنا الآن‎

علاج اضطراب اختزان الصفيحات

تتميز العملية العلاجية لاضطراب اختران تجميعة الصفيحات لكونها داعمة وتتمثل بما يلي : - تجنب العقاقير الدوائية المُضادة للتخثر كالأسبرين ومُضادات الالتهاب اللاستيرويدية المؤثرة في تجلط الدم ( الايبوبروفين , نابروكسين ) . - العوامل المُضادة لحل الفيبرين ( Antifibrinolytic agents ) . - نقل الصفائح الدموية عند الخضوع للجراحة أو النزيف الحاد . - العلاج الدوائي لاختصار زمن النزيف بزيادة مستوى العامل فون فيليبراند ( vWF ) . - العلاج بالعامل النشط المؤتلف السابع ( VII ) لاضطرابات الصفيحات الخلقية , حيث يزيد تصنيع الثرومبين وزيادة ترسب بروتين الفايبرين في موقع الجرح .
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ اضطراب اختزان الصفيحات. اسال اطباءنا الآن‎

الأدوية المتعلقة ب اضطراب اختزان الصفيحات

- Epsilon aminocaproic acid (ايبسيلون اميتوكابرويك أسيد) - Tranexamic acid .(حمض ترانيكساميك) - Desmopressin acetate ( DDAVP (ديسموبريسين اسيتايت)
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ اضطراب اختزان الصفيحات. اسال اطباءنا الآن‎

الوقاية من اضطراب اختزان الصفيحات

تُسهم الاستشارة الجينية للزوجين في حال وجود تاريخ عائلي للاصابة باضطراب اختران تجميعة الصفيحات في الحد من ولادة أطفال مُصابين
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ اضطراب اختزان الصفيحات. اسال اطباءنا الآن‎

مضاعفات اضطراب اختزان الصفيحات

- النزيف الحاد . - فقر الدم بعوز الحديد عند السيدات في سن الحيض .
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ اضطراب اختزان الصفيحات. اسال اطباءنا الآن‎

مآل/ تكهن اضطراب اختزان الصفيحات

بالرغم من تهديد اضطرابات الصفائح الدموية الخلقية لحياة المصاب الا أن اتباع الخطوات العلاجية والوقائية يُسيطر على حالات النزيف الناجمة عنها .
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ اضطراب اختزان الصفيحات. اسال اطباءنا الآن‎

المصطلح بلغات أخرى

العربية      اضطراب اختزان الصفيحات
Platelet storage pool disorder   الانجليزية

المصادر

1- Bernard-soulier syndrome , www.emedicine.medscape.com Available : http://emedicine.medscape.com/article/954877-overview#a0101 , Accessed at : 23/02/2013 2- Congenital platelet function defects , www. ncbi.nlm.nih.gov Available at : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0001608/ , Accessesd at : 23/02/2013 3- Bernard soulier syndrome , www.medicinenet.com Available at : http://www.medicinenet.com/bernard-soulier_disease/article.htm#what_is_the_cause_of_bernard-soulier_syndrome , Accessed at : 23/02/2013
تاريخ الاضافه : 2013-03-04 12:58:41
تاريخ التعديل : 2015-08-11 16:51:31
1 2 4