فقر الدم الحديدي الاورمات

المصطلح باللغة العربية:
فقر الدم الحديدي الاورمات
المصطلح باللغة الإنجليزية:
Sideroblastic anemia

ماهو فقر الدم الحديدي الاورمات

فَقْر الدَّم الحَدِيْدِيّ الأَرُوْمَات هو مجموعة الاضطرابات الخلقية أو المُكتسبة التي تؤثر في عملية تكون الهيم ( المُركب اللابروتيني الصبغي المُكون لجزيء الهيموغلوبين والمسؤول عن نقل الأكسجين ) , تولد جزيئات الحديد والكبريت وتكون بروتينات المايتوكندريا في الخلايا الطليعة لكريات الدم الحمراء . تم تصنيف فقر الدم حديدي الأرومات الخلقي الى النمط المرتبط بالجنس الانثوي ( X-linked ) الناتج عن نقص الأنزيم ( ALAS2 ) الذي يُحفز الخطوة الأولى في تشكل الهيم أما النمط الثاني فيعد جسدياً متنحياً ينتج عن نقص البروتين الناقل ( slc25a38 ) ذو الأهمية في عملية تكون خلايا الدم الحمراء
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ فقر الدم الحديدي الاورمات. اسال اطباءنا الآن‎

اسباب فقر الدم الحديدي الاورمات

- الاختلالات والاضطرابات الجينية الخلقية التي تؤثر في المسارات الخلوية في ميتوكندريا الخلايا الحمراء . - التسمم بالرصاص . - فرط جرعة الزنك . - نقص العناصر الغذائية ( النحاس , فيتامين ب 6 ) . - شرب الكحول . - انخفاض درجة الحرارة . - العقاقير الدوائية ( المضادات الحيوية , العوامل المضادة للتدرن الرئوي , البروجيسترون وغيرها من الأدوية ) . - خلل التنسج النخاعي ( النقي ) .
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ فقر الدم الحديدي الاورمات. اسال اطباءنا الآن‎

الفسيولوجياالمرضي ل فقر الدم الحديدي الاورمات

يتسبب اختلال عملية تكون الهيم في خلايا الدم الحمراء في مراحل تطورها الى نقص انتاج الهيموغلوبين وتكون خلايا الدم الحمراء قليلة التصبغ وصغيرة الحجم وتشوه و أشكالها , وتمثل هذه الخلايا أصل الأرومات الحديدية الحلقية كعلامة مميزة لفقر الدم حديدي الارومات عند فحص عينة من نخاع العظم مجهرياً باستخدام صبغة زرقة بروسيا ( prussian blue ) .
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ فقر الدم الحديدي الاورمات. اسال اطباءنا الآن‎

أعراض وعلامات فقر الدم الحديدي الاورمات

- تأخر نمو الطفل المُصاب . - انخفاض حرارة الجسم. - التحسس الضوئي . - فقدان الاتزان والترنح . - الاعياء . - ضيق النفس. - الضعف العضلي . - تصبغ حفاض الطفل باللون الوردي لطرح البورفيرين ( المادة لعضوية التي تدخل في تركيب هيموغلوبين الدم ) في البول .
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ فقر الدم الحديدي الاورمات. اسال اطباءنا الآن‎

تشخيص فقر الدم الحديدي الاورمات

يتميز تشخيص فقر الدم حديدي الأرومات بكونه مخبرياً يعتمد على فحص مسحة من نخاع العظم مجهرياً باستخدام صبغة زرقة بروسين ( Prussian blue ) .
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ فقر الدم الحديدي الاورمات. اسال اطباءنا الآن‎

علاج فقر الدم الحديدي الاورمات

تهدف الخطة العلاجية لفقر الدم حديدي الاورمات الى الحد من المضاعفات واحتمالية الوفاة على النحو التالي : - التخلص من المواد السامة المُسببة لفقر الدم ( الزنك , الرصاص والبنسلامين ) . - بيريدوكسين ( من أشكال فيتامين ب 6 ) . - حمض الفوليك والثيامين ( فيتامين ب 1 ) . - نقل الدم مصحوباً بالعلاج الدوائي لفرط تركيز الحديد الناجم عن النقل المتكرر للدم . - زراعة نخاع العظم أو الكبد في الحالات المزمنة . - ادخال المُصاب بفقر الدم وتشمع الكبد للمستشفى لمراقبة حالته .
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ فقر الدم الحديدي الاورمات. اسال اطباءنا الآن‎

الأدوية المتعلقة ب فقر الدم الحديدي الاورمات

- (Folic acid ) حمض الفوليك. - (Thiamine ( Vitamine B 1 )فيتامين ب1 او الثيامين. - (Deferoxamine ) ديفيروكسامين. - (Deferasirox ) ديفيراسيروكس. - (Pyridoxine) بيريدوكسين .
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ فقر الدم الحديدي الاورمات. اسال اطباءنا الآن‎

التعايش مع فقر الدم الحديدي الاورمات

يُوصى المُصاب بفقر الدم حديدي الأرومات باتباع نمط حياة خاص يتمثل بما يلي : - تجنب المُكملات الغذائية التي تتكون من الزنك . - تجنب شرب الكحول . - الحفاظ على مستويات عالية من النشاط الفيزيائي .
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ فقر الدم الحديدي الاورمات. اسال اطباءنا الآن‎

مضاعفات فقر الدم الحديدي الاورمات

- ابيضاض الدم الحاد . - داء ترسب الاصبغة الدموية المرافق لعملية نقل الدم العلاجية .
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ فقر الدم الحديدي الاورمات. اسال اطباءنا الآن‎

مآل/ تكهن فقر الدم الحديدي الاورمات

يختلف مآل الاصابة بفقر الدم حديدي الأورمات لتعدد العوامل المُسببة , حيث ان التخلص من بعض المُسببات كالكحول او العقاقير الدوائية يجعل المآل جيداً مقارنة بحالات نقل الدم المُستمر , عدم الاستجابة للعلاجات الدوائية أو الاصابة بخلل التنسج النخاعي المُتحول الى ابيضاض الدم الحاد أو ورم خلايا الدم الحاد .
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ فقر الدم الحديدي الاورمات. اسال اطباءنا الآن‎

المصطلح بلغات أخرى

العربية      فقر الدم الحديدي الأورمات
Sideroblastic anemia   الانجليزية
anémie sidéroblastique    الفرنسية

المصادر

Sideroblastic anemia , www.emedicine.medscape.com Available at : http://emedicine.medscape.com/article/1389794-overview#aw2aab6b2b5aa , Accessed at : 20/02/2013
تاريخ الاضافه : 2010-08-26 10:32:48
تاريخ التعديل : 2015-08-11 16:51:31
1 2 4