فقر الدم المنجلي

المصطلح باللغة العربية:
فقر الدم المنجلي
المصطلح باللغة الإنجليزية:
Sickle cell anemia
مرادفات باللغة العربية:
داء الكريات المنجلية

ماهو فقر الدم المنجلي

مرض فقْرُ الدمِّ المِنْجلي هو مرض وراثي يصيب خلايا الدم الحمراء فيغير شكلها من كروي دائري الى شكل قمري هلالي . هذا الخلايا تلتصق ببعضها البعض مما يتسبب بالتصاقها بجدار الأوعية الدموية الصغيرة و لا تستطيع العبور الى الخلايا و نقل الاكسجين لها مما يحدث اعراض المرض . تكون هذه الخلايا هشة ضعيفة و قابلة للتحطم بسرعة . تظهر الاعراض في الشهر الخامس من العمر .

اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ فقر الدم المنجلي. اسال اطباءنا الآن‎

اسباب فقر الدم المنجلي

تنتج الاصابة بفقر الدم المنجلي عن الهيموغلوبين المنجلي ( S ) الشاذ الذي ينتقل كصفة وراثية متنحية يرثها الطفل من كلا الأبوين , اذ أن اكتسابه من أحد الأبوين يجعل الطفل حاملاً لصفة فقر الدم المنجلي دون ظهور أعراضه و هي حدوث  هبات الالم : - التوتر – البرد الشديد – الالتهابات – نقص الاكسجين.

اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ فقر الدم المنجلي. اسال اطباءنا الآن‎

الفسيولوجياالمرضي ل فقر الدم المنجلي

‏طريقة حدوث مرض فقْرُ الدمِّ المِنْجلي:
تغير شكل خلية الدم الحمراء يفقدها وظيفتها ولا تستطيع اختراق جدار الاوعية الدموية فتعلق هناك مسببا الالم الشديد . يحدث التغير نتيجة مرض وراثي اذا تم انتفال جين واحد يكون المصاب حاملا للمرض ولا ترافقه اعراض . اما اذا انتقل جينين من كلا الابوين يكون الشخص مصابا بالمرض وتنتج الاعراض ويكون الهيموغلوبين هنا من نوع آخر S

اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ فقر الدم المنجلي. اسال اطباءنا الآن‎

أعراض وعلامات فقر الدم المنجلي

من علامات وأعراض مرض فقْرُ الدمِّ المِنْجلي:

- فقر الدم الناتج عن موت خلايا الدم الحمراء بعد مرور 10 - 20 يوماً على انتاجها بدلاً من 120 يوماً 
- الم شديد في أي جزء من اجزاء الجسم كالبطن و اليدين والقدمين
- الاصفرار
- الشحوب
- ضيق التنفس الناتج من فقر الدم
- التعب والاعياء العام
- وجع في العظام

- تقرحات في القدمين

- تورم يدين وقدمين الطفل الذي يُسببه انسداد تدفق الدم للقدم واليد 

-  اضطرابات الرؤية الناجمة عن قصور تغذية شبكية العين .

اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ فقر الدم المنجلي. اسال اطباءنا الآن‎

تشخيص فقر الدم المنجلي

يتم تشخيص مرض فقْرُ الدمِّ المِنْجلي عن طريق :
- سيرة مرضية مفصلة و فحص سريري مفصل
- فحص تعداد خلايا الدم الحمراء
- فحص ذائبية  الهيموغلوبين Hemoglobin solubility testing
- فحص خلايا الدم تحت المجهر Peripheral blood smear
- فحص التنفس Pulmonary function tests
- خزعة من نخاع العظم
- فحص وظائف الكلى

- فحص وظائف الكبد
- فحص دم عند الولادة لتأكد من وجود HbS

- فحص الد م لدى الجنين داخل الرحم اذا كان هناك اشتباه للاصابة
- فحص الانزيم Secretory phospholipase
الفحص الاشعاعي للعظام Technetium-99m (99m Tc) bone scanning ويظهر تلف العظام

اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ فقر الدم المنجلي. اسال اطباءنا الآن‎

علاج فقر الدم المنجلي

قد يشمل علاج فقر الدم المنجلي عدد من التدابير للسيطرة على الأعراض المرافقة له وتقليل عدد النوبات , ويحتاج المُصاب بفقر الدم المنجلي الى العلاج الدائم بغض النظر عن تعرضه للنوبات على النحو التالي :

  • نقل الدم.
  • المُكملات الغذائية لحمض الفوليك .
  • الاكسجين الذي يحسن التنفس و يقلل الالم.
  • العقاقير الدوائية المُسكنة للألم .
  • المُضادات الحيوية للحد من العدوى البكتيرية عند الأطفال المُصابين بفقر الدم المنجلي .
  • العقاقير الدوائية لخفض مستوى الحديد المفرط المرافق لنقل الدم المتكرر.
  • علاج جيني ولكن لا يزال قيد الدراسات.
  • زراعة نخاع العظم .

 

اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ فقر الدم المنجلي. اسال اطباءنا الآن‎

الأدوية المتعلقة ب فقر الدم المنجلي

اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ فقر الدم المنجلي. اسال اطباءنا الآن‎

التعايش مع فقر الدم المنجلي


يفضل اتباع التعليمات التالية للتخفيف والتعايش مع مرض فقْرُ الدمِّ المِنْجلي:
- عدم شرب الكحول و التدخين
- عدم أخذ اي دواء دون وصفة طبيب
- استخدام الابر الصينية والتنويم المغناطيسي لتقليل الالم
- أخذ مطعوم الانفلونزا كل سنة

- الالتزام بمكملات حمض الفوليك بشكل يومي لتحفيز انتاج خلايا الدم الجديدة . 

- تجنب ارتفاع او انخفاض درجات الحرارة الحاد .

-  تقليل مستوى الاجهاد .

 - ممارسة التمارين الرياضية بشكل دوري . 

- الجلوس في كبينة الضغط عند ركوب الطائرة لتوفير مقدار كاف من الاكسجين .

- استخدام العقاقير الدوائية التي تُصرف دون وصفة طبية بحذر لتأثير بعضها على تخثر الدم .

اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ فقر الدم المنجلي. اسال اطباءنا الآن‎

الوقاية من فقر الدم المنجلي

يُوصى بضرورة استشارة الزوجين للأخصائي الجيني عند التخطيط للحمل في حال اصابة أحدهما أو كليهما بفقر الدم المنجلي لتجنب ولادة طفل مُصاب بالمرض .

اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ فقر الدم المنجلي. اسال اطباءنا الآن‎

مضاعفات فقر الدم المنجلي


. من مضاعفات مرض فقْرُ الدمِّ المِنْجلي:
-حدوث التهابات واهمها التهاب الكبد
- التجلطات
- فقر الدم
- متلازمة الاطراف Hand-foot syndrome مما ينتج عنها الم شديد في الاطراف
- ارتفاع ضغط الرئتين مما قد يؤدي الى فشل رئوي
- فشل كلوي
- تجلطات في العين

 - حصى المرارة  . 

اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ فقر الدم المنجلي. اسال اطباءنا الآن‎

مآل/ تكهن فقر الدم المنجلي

المريض يعيق ممارسة الحياة الطبيعية و خاصة عند حدوث هبات الالم ويقل متوسط العمر المتوقع للمصابين

اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ فقر الدم المنجلي. اسال اطباءنا الآن‎

المصطلح بلغات أخرى

العربية      فقْرُ الدمِّ المِنْجلي
Sickle cell anemia   الانجليزية
drépanocytose (anémie drépanocytaire)    الفرنسية
تاريخ الاضافه : 2010-06-03 06:32:27
تاريخ التعديل : 2015-08-11 16:51:31
1 2 4